【目的】総肺静脈還流異常症（TAPVC）手術成績は安定してきたが，術後のPV obstruction（PVO）はいまだに重篤な合併症である．われわれは1991年から2003年まで経験したTAPVC手術例の術後PVO発生例を検討し，その治療について考察する．【症例】1991年 1 月から2003年12月まで当施設で手術したTAPVCは33例で男22例，女11例で手術時年齢は 2 日から 4 カ月であった．TAPVCの分類はDarling Ia型11例，Ib型 6 例，IIa型 8 例，IIb型 2 例，III型 6 例であった．PVOの診断は心臓エコー検査でCommon PV─左心房（LA）吻合部の流速が1.8m/sec以上とした．33例中手術死亡は 6 例（18％）であった．生存した27例中13例に術後PVOを合併した．PVOを合併した例でも手術直後は吻合部流速が1.5m/sec以下であったが，1 例を除いて術後 3 カ月以内に流速が1.8m/secを超え，徐々に肺高血圧も進行した．PVO発生とDarling分類の関係では I 型で 9/17，II型で 2/10，III型で 2/6 とII型で少なかった．PVO発生と吻合法との関係では連続縫合と結節縫合，吸収糸と非吸収糸の違いで差はなかった．手術時期1991～1995年と1996年以降を比較すると手術死亡が30％（4/13）から10％（2/20）に減少したが術後PVO発生率に差はなかった．PVO 13例のうち 9 例に計11回のPVO解除手術を行い現在 3 例が生存している．PVO解除術式として右側左房─吻合口─右肺静脈と切開し，有茎自己心膜で吻合部天井を形成する方法を 2 例に施行し有効であった．また，1999年以降小児科で中等度PVOとされた 6 例にプレドニン 2mg/kg/day連日投与を行い，2 例で半年後までに吻合部の流速が正常化した．【結論】TAPVC手術後のPVOはほとんど術後 2，3 カ月以内に形成されるため，この間定期的に心臓エコー検査を行い，吻合部の流速をフォローすることが重要であり，初期にはプレドニン投与も考慮されるがPVOが進行する場合は速やかにPVO解除手術を施行すべきである．