【目的】総肺静脈還流異常症（TAPVR）乳児期手術につき報告する．【対象】対象は1994年10月～2003年11月に施行した，TAPVR乳児期手術例11例．手術時日齢は 0（生後11時間）～112日で新生児症例が 7 例．TAPVRのタイプはIa 2 例，IIa 2 例，IIb 1 例，III 3 例，common PV atresia（CPVA）1 例，asplenia合併 2 例．術前状態としてはCPVAとaspleniaの各 1 例がショックのため気管内挿管を行われていた．また，IIb例はVSDの手術中にTAPVRの合併を指摘された．体外循環は，循環停止は行わず，視野不良時は一時的にlow flowとし対処しており，共通肺静脈と左房の連続縫合には 7-0 ポリプロピレン糸を使用している．【結果】手術死亡はaspleniaの 1 例．抜管は術後17.2～700時間，中央値術後43.9時間で，CPVAで術後の呼吸管理に難渋し，術後700時間で抜管となった．術後の肺静脈の流速（PVF）は0.4～2.0m/secでTAPVR III術後の 1 例が2.0m/secと1.5m/sec以上であったが，遠隔期の心臓カテーテル検査ではPVOは認められていない．生存例は術後12～80日，平均27.6日で退院した．遠隔期にはTAPVR IIaの 1 例が肺静脈狭窄（PVO）となり，初回術後77日に再手術を施行したが，手術死亡した．また，Iaの 1 例が術後約 1 年の心臓カテーテル検査時に左肺静脈のPVOを指摘され，術後約7.5年の心臓カテーテル検査時には閉塞を指摘されているが，2000年以降にPVOの発症はない．【結語】TAPVRでは，術後早期および遠隔期のPVOが大きな問題であり，術後早期は心臓エコーにより瀕回評価し，術後 1 年程度では心臓カテーテルによるさらなる評価が肝要である．