【はじめに】新生児期に発症するEbstein奇形は，重症で予後不良とされている．今回われわれはVSDを合併した新生児期発症Ebstein奇形に対し，modified Starnes手術を施行したので報告する．【症例】妊娠中は母児ともに異常は指摘されなかった．在胎40週，2,468gで出生し，日齢 1 でチアノーゼ，心雑音を認め当院に紹介となった．胸部X線写真ではCTR 72％と心拡大を認めた．心臓超音波検査でEbstein奇形，VSD，PDA，PFOと診断された．三尖弁中隔尖にplasteringおよび 4 度の三尖弁逆流を認めた．VSDは径が約 7mmで左右方向の短絡のみであった．強心剤，利尿剤で内科的管理を開始したが，心不全が制御困難なため日齢12に手術となった．【手術】体外循環を確立しPDA結紮後心停止し，右房切開にて心内に到達した．三尖弁弁輪径は10mmで中隔尖は約 7mm右室側に偏位し，前尖および後尖の健索と乳頭筋は形成不全により一塊の膜様で，前尖両側の交連部も未形成で肉柱および流出部へは 2mm程度の孔で通ずるのみであった．まず三尖弁形成を試みたが不可能であったためmodified Starnes手術とした．VSDと三尖弁をePTFEパッチ閉鎖したが，AV node部付近では三尖弁パッチを縫着しなかった．さらに心房間孔拡大，右房縫縮，modified BT shuntを行った．体外循環からの離脱は容易で術後 2 日目に二期的胸骨閉鎖，術後 6 日目に抜管し，現在次期手術待機中である．【結語】Ebstein奇形は三尖弁，右室形態など臨床像が多岐にわたっており，術前診断も容易ではないため，術式の選択には注意を要する．今回われわれは新生児期発症のVSDを合併したEbstein奇形に対してmodified Starnes手術を行い良好な結果を得たので報告した．