【はじめに】supravalvular aortic stenosis（SVAS）に対する術式は歴史的にdiamond-shaped patch aortoplasty，extended aortoplasty，Brom techniqueそしてmodified extended aortoplastyと変遷してきた．今回われわれはsinus deformityが均一でないSVAS例を経験し，術式に関して考察したので報告する．【症例】9 歳の女児．LBW（2,254g）で当院NICUに収容された．UCGおよび特異な顔貌によりWilliams症候群を伴うSVASと診断され経過観察されていたが，89mmHgの圧較差を認めたため手術となった．術前のaortographyでsinus deformityはrightおよびnoncoronary sinusに著明であり，left sinusのそれは顕著ではなかった．すなわちascending aortaの軸は弁の中央にはなくleft coronary sinus方向に偏位していた．手術は児の成長も考慮してmodified extended aortoplasty（Steinbergら）を予定した．【手術】ascending aortaの切開はinverted Y shapeとし，supravalvular ridgeを越えてrightおよびnoncoronary sinusに切り込んだ．left coronary sinusのdeformityは顕著でなく，fibrous tissueの剥離によりleaflet free edge/parietal sinus wall比が1.3となったので，left coronary sinusに対するplastyの必要はないと判断した．aortic valve ring sizeが18mmと計測されたので18mm PTFE tubeの円周約1/3の位置をrightおよびnoncoronary sinusの切開部に補填すべくpatchとして形成し，aortoplastyを施行した．術後，圧較差は消失した．【考察とまとめ】sinus deformityが均一でないSVAS例ではascending aortaの軸は弁の中央にはなく，軸が偏位した方向にあるsinusのleaflet free edge/parietal sinus wall比は正常に近い可能性が考えられる．こうした症例ではすべてのcoronary sinusに対するplastyの必要はなく，deformityの顕著なsinusのみを形成すべく柔軟に術式を選択すべきである．