【背景】近年HLHSに対するNorwood手術の成績は向上してきているが，大動脈縮窄症（CoA）を伴い上行大動脈（AAo）が特に細い（2mm以下）症例は，冠動脈血流を保ちつつCoAが残存しないような大動脈弓再建が必要とされ，技術的にも困難である．【症例】当院で2003年に経験したCoAを伴う上行大動脈径 2mm以下のHLHSに対するNorwood手術 3 例を対象とした．3 例の手術時の平均年齢は 9 日，平均体重は3.1±0.3kgであった．手術は腕頭動脈に3.5mmのPTFE graftを吻合して送血，下行大動脈送血を併用し，分離体外循環下に行った．肺動脈幹（mPA）はbifurcationの高さで切断し，CoA部は完全に切除，離断し，大動脈弓の大弯側を下行大動脈と吻合，小弯側をmPAの断端部と吻合して，大動脈弓部の組織で覆うようにして大動脈再建を完成した．AAoはmPAの切断端の高さで切断し，長軸方向に切開を入れ，mPAはこれに対応するようにposterior sinusに切開を入れてAAoとmPAを側々吻合した．胸骨はdelayed closureとした．平均大動脈遮断時間は104±20分，平均体外循環時間は264±74.7分，平均手術時間は532±127分，平均ICU滞在日数は18±3.2日であった．全症例とも術後経過は良好であった．【結語】CoAを伴う，上行大動脈径が特に細い症例では，（1）CoAを残さないように完全に切除し，自己組織のみで大動脈弓を再建する，（2）上行大動脈，肺動脈に切開を入れて側々吻合することで，冠動脈血流を安定して確保できるようにすることが，重要なポイントであると考えられた．