【はじめに】広義の左心低形成症候群（HLHS）に対して，左室を利用すべきか否かはその形態と機能の面から判断される．今回，われわれはその境界例と考えられる症例に対して，両心室を利用した心内修復術を目指し，弓部の形成とASDの部分閉鎖を試みたので，報告する．【症例】日齢16の男児．出生直後よりチアノ─ゼがみられ，心エコーにてHLHS（MS，AS），CoA，SASと診断された．心エコー上，左室長径22mm（指数11.5），短径10mm，左室流出路径（LVOT）4.5mm（指数2.3），僧帽弁輪径 8mm，弁口面積0.47cm²（指数2.6）と低形成で，ASDは径 9mm．Norwood手術待機のため，lipo PGE₁の投与を開始したが，日齢 4 よりPDAを介する左右短絡の増大，TRが出現し，右心不全が考えられたため，lipo PGE₁を減量したところ，日齢 6 にPDAが閉鎖した．しかし，血行動態は維持され，心エコー上，左室長径25mm，短径12mm，MV弁輪 9mmと左室の拡大がみられた．両心室を生かした修復が可能ではないかと考えられ，日齢16に弓部の拡大端々吻合およびASD部分閉鎖（径 5mmの有孔パッチ閉鎖）を行った．【経過】CVP 10mmHg，左房圧13mmHg，体血圧60mmHgで体外循環より離脱，以後の血行動態も安定していた．第一病日に抜管，以後順調に経過，退院前（術後 8 日目）の心エコーでは，LV長径27mm，短径14mm，僧帽弁輪9.4mm，ASDでの流速0.96m/sであった．生後 6 カ月の現在，体重6.8kgと発育は良好で，心エコーでは，LVDd 24mm（90％N），LVOT 7mm，MV 16×13mm（流速の増大なし），ASD径 3mm（流速は1.4m/s）と，十分な左室の拡大がみられた．【結語】KovalchinらはASに対する治療として両心室を利用するか否かは，上行大動脈および弓部において順行性の流れがあるかどうかが，予後と関係することを示している．二心室修復の適応境界例には，PDA閉鎖試験が有用で，またASDの部分閉鎖は血行動態を破綻させず，左心系の成長を促すと考えられた．