【目的】修正大血管転位症（CTGA）に対するdouble switch（DS）は形態的左室（mLV）および僧帽弁形態の房室弁が体循環側となり遠隔期の心機能維持が期待される．しかし手術手技が煩雑であることや心房内操作による不整脈発生の可能性などから形態的右室（mRV）を体心室とする術式との選択はいまだcontroversyである．肺動脈狭窄/閉鎖（PS/PA）を伴うCTGAに対してわれわれは積極的にDS法を選択してきたが中長期遠隔期の心機能やQOLを検討した．【症例】1991～2001年にCTGA + PS/PAに対しDSを施行した 5 症例中長期生存の 4 例（PS 1 例，PA 3 例）について検討．手術時年齢 4～20歳（平均10.5歳）で 3 例は平均2.3回の先行手術を受けている．術前mRVのEDV（％N），EF（％）はそれぞれ95.5±15.4，58.3±3.4，またmLVEDV，mLVEFは99±11.9，59.5±10.6であった．【手術】心房内血流転換は 3 例にMustard，1 例にSenningを行った．mRV-PA間は径22～24mmの 3 弁付き保存心膜導管で再建．【結果】術後追跡期間 2～12年（平均 9 年）で 4 例ともNYHA 1 度で経過．1 例は通常の妊娠分娩を経て正常児を得た．平均5.3年後のカテーテル検査ではmRVEF 44.5±9.3％と低下していたが心外導管の死腔部分の影響大と考えられた．mLVEDV，mLVEFは125±18.3，53.5±6.8と良好であった．心外導管内の圧較差は軽度ないし中等度で 1 例に術後10年でBAPを施行（圧較差22mmHg→10mmHg）．また術後11年の症例に心エコー上50mmHgの圧較差を認めるも特に症状がなく経過観察．2 例は内服薬を要せず，2 例に心房粗動が出現したが洞調律に復し現在抗不整脈薬を服用していない．【結語】限られた症例数の検討であるがDS術後遠隔期の心機能および房室弁機能は良好に維持されておりQOLも良好であった．