【目的】川崎病急性期のIVIG 2g/kg 1 回投与（IVIG 2g）に反応しない，IVIGの追加投与例および不応例を臨床的に検討した．【対象と方法】対象は1996年 8 月から2004年 1 月までに当院に入院した急性期川崎病のうち，10病日以内にIVIG 2gを施行した62例．年齢の平均は2.1±1.8歳，男女比34/28．IVIG追加投与はIVIG 2g開始後48時間で37.5度以下に解熱しないものに対して施行．また，1g/kg以上のIVIG追加で終了後24時間以内に解熱しないものをIVIG不応例とし，ソルメドロールのパルス治療（30mg/kgを 3 日間連日）後にプレドニン 1mg/kg 3 日間，0.5mg/kg 3 日間の投与を施行した．【結果】（1）追加投与例は11例（18％）．年齢の平均は2.5±1.1歳，男女比は 4/7．追加投与法は400mg/kg 3 日間連日が 7 例，1g/kgが 4 例で，それぞれ 5 例と 2 例に効果が認められた．（2）不応例は 4 例（6.5％）．年齢の平均は3.3±0.8歳，男女比は 2/2，入院病日は3.0±0.8病日と早期入院の傾向があったが，IVIG治療開始病日は5.5±1.0病日であった．（3）不応例の治療としてソルメドロールパルスを施行した 4 例では，2 例は速やかに改善したが，2 例は 4～10日後に再び発熱し，冠動脈が拡大傾向になったため，IVIG 1gを 2 回連日追加し効果が得られた．血漿交換を必要とした症例はなかった．【結論】（1）IVIG 2g 1 回で完全にコントロールできない症例は18％認められた．（2）IVIG追加投与例の65％はさらなる治療の必要はなかった．（3）IVIG不応例で，ステロイドパルス治療にも反応が弱い症例に対して，さらに追加IVIGの効果が認められる症例がある．血漿交換の準備をしながら考慮してもよい治療法であると考えた．