【目的】小児の拡張型心筋症は乳児期発症が多く，当施設でも過去23年間で経験した26症例（日齢 0～15歳）中19例（73％）が初診時 1 歳未満であった．乳児期発症の拡張型心筋症について，臨床経過，予後を検討する．【対象・方法】1980年から2003年の24年間に当院で拡張型心筋症と診断された 1 歳未満の19症例（男10女 9）について初診時臨床像，胸部X線所見，心エコー所見，初期治療への反応，血中ヒト脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）値などについて後方視的に検討した．【結果】19例中死亡は 9 例，生存中は10例である．初診時月齢は 2 カ月未満が 6 例，2～6 カ月が11例，7 カ月以上が 2 例であった．初診時 2 カ月以上の死亡が13例中 3 例（23％）に対し，初診時 2 カ月未満の死亡は 6 例中 5 例（83％，うち 2 例は遠隔期に死亡）であった．同胞が同疾患で死亡している 3 例は全例死亡した．初診時ショック状態であった 5 例のうち 4 例が死亡した．初診時の心エコー所見（左室駆出率，左室収縮期径），胸部X線心胸郭比，BNP値については生存例と死亡例の間で有意差を認めなかった．初期治療は強心剤，血管拡張剤の経静脈的投与で開始，1985年以降の症例にはACE阻害剤の内服を行った．初期治療への反応（1 カ月以内の臨床症状改善）が悪かった 6 例は全例死亡した．β-ブロッカーを 3 例に使用したが，1 例（死亡例）は著明な心機能悪化がみられ断念，2 例は導入後，遠隔期に 1 例は死亡，1 例は再び入院加療中である．生存10例中 6 例が心機能が正常化し投薬や運動制限なしで経過観察中である．【考察】乳児期発症の拡張型心筋症は，2 カ月未満の発症，初診時にショック状態を呈した症例，初期治療への反応が不良な症例，で予後が不良であった．また，同胞が同疾患により死亡している場合も予後は不良であり，遺伝子の異常も考えられる．