【緒言】DCMの予後は不良で，特に小児例では進行が早い．乳児期早期発症のDCMの症例を経験し，日本循環器学会，心臓移植検討委員会ともに移植適応あり（status 1）の判定を受けたが，緩徐に軽快傾向を示した症例を経験したので報告する．【症例】3 カ月，男児．【主訴】体重増加不良．【臨床経過】生後 2 カ月頃より体重増加は停止し，多呼吸，陥没呼吸を指摘され入院した．体重は5,355g（-3.1 SD），心尖部にLevine 3/6 の収縮期雑音，ギャロップリズムを聴取．肝を 3cm触知した．〈X-P〉CTR 66％〈ECG〉LAD，左側胸部誘導で陰性T波〈UCG〉LVEDD 55mm（220％ of N），EF 12％，MR moderate 〈血液検査〉hANP 565pg/ml，BNP 1,175pg/ml，NA 981pg/ml，Ad 62pg/ml，Dopa 40pg/ml．以上より拡張型心筋症と診断．利尿剤，PDE阻害剤，ACE阻害剤の投与を開始された．その後心臓移植の検討も含めて国立循環器病センターへ転院した．〈心臓カテーテル検査〉LVp 77/EDP 11，PCW 12，LVEDV 225％ of N，EF 11％〈心筋生検〉心筋細胞肥大，核周囲の空胞変性．ミルリノン，ドブタミンの投与などにて治療されたが，減量すると心不全症状が増悪した．心臓移植の適応ありと判定されたが，家族内の意見が一致せず，保存的に治療する方針となり当科に帰院した．治療を継続したが心不全症状は持続した．しかし 1 歳 3 カ月頃より体重の増加傾向が認められ，1 歳 8 カ月頃より心機能は改善傾向を示し，カルベジロールを導入し 2 歳 5 カ月，約 2 年間の経過を経て外来での経過観察が可能になった．【考案および結語】乳児期に発症するDCM症例では，急速に進行し予後は不良である．本症例のように重症のDCMが長期にわたって改善していく経過はまれであり，移植の適応を検討するうえでも貴重な症例と思われた．