【背景】Danon病（X連鎖性空胞性心筋症・ミオパチー）は1981年に初めて報告された，肥大型心筋症，ミオパチー，精神発達遅滞を主徴とするまれな疾患である．本症における心病変については，心筋症は通常進行性であること，不整脈を伴うことがあること，心不全または伝導障害により30歳代で死亡することが多いことが知られているが，詳細は不明である．今回発作性上室性頻拍を繰り返し，頻拍の抑制にβブロッカーが有効であったDanon病の 1 例を経験したので報告する．【症例】症例は10歳男児．4 カ月時に筋緊張低下，10カ月時に筋逸脱酵素（CK，GOT，GPT，アルドラーゼ）高値，心電図上の左室肥大を指摘された．1 歳 0 カ月時に当科受診．このとき精神運動発達は正常で，家族歴に特記すべきものなく，ミオパチーを伴う肥大型心筋症と臨床診断した．以後心筋症は徐々に増悪したため，8 歳時に診断を目的とした骨格筋生検を行い，Danon病と診断した．後に責任遺伝子であるLAMP-2 遺伝子の変異が証明され，Danon病と確定診断した．9 歳時に，繰り返し頻拍発作（最長70分間）を生じるようになった．救急車中で記録された頻拍時の心電図所見（心拍数230/分）などから発作性上室性頻拍と診断した．背景に肥大型心筋症が存在すること，発作中に循環不全徴候を認めることがあることから，βブロッカー（プロプラノロール）の内服を開始した．約1.3mg/kg/dayの投与により，頻拍発作は消失している．【結語】（1）Danon病に発作性上室性頻拍を伴うことがあり，注意を要する．（2）発作性上室性頻拍の抑制にβブロッカーが有効である可能性がある．