肥大型心筋症（HCM）と心室性不整脈を合併し，多数の突然死者を有する 1 家系例を経験した．発端者は75歳男性で，兄 2 人は新生児期に死亡，さらに甥が突然死していた．発端者は失神の原因検索からHCMと診断された．Holter心電図の42連の非持続性VTと心室プログラム刺激による持続性VTが確認され，植え込み型除細動器の植え込みを受けている．その妻（69歳）の父が突然死（33歳）していた．この夫婦には息子と娘が 1 人ずついた．息子は非持続性VTのあるHCMだった．娘は健康であった．その娘に 3 人の息子があった．長男は 4 歳時に突然死，次男はHCMと診断されフォローされていたが，13歳のときに心室性不整脈の蘇生をうけ，19歳の現在，蘇生後脳症で通院中である．三男は健康である．異常はないと思われた発端者の妻，娘，およびその三男にpilsicainide負荷を試みた．その結果，娘でBrugada症候群の心電図波形が誘発された．現在SCN5Aの遺伝子検索を行っている．