褐色細胞腫はカテコラミンを分泌するまれな腫瘍で，カテコラミン過剰により高血圧・頭痛・発汗・動悸等の症状がある．今回，夜間睡眠中の頭痛で発症し，経過中にショック状態となった心筋症例を経験したので報告する．【症例】16歳，女児．【既往歴】低出生体重児，日齢 1 小腸閉鎖症手術．単心房・右心性単心室症・肺動脈閉鎖症・部分肺静脈還流異常症のフォンタン型手術．【現病歴】入院 3 カ月前，少し走るときつくなった．2 カ月前より午前 3～4 時頃睡眠中の強い頭痛あり．脳波検査で徐波ありフェノバルビタール内服開始しやや改善．入院 4 日前，頭痛と発熱あり救急外来受診．血圧122/92．入院当日は嘔気あり食べられず受診．脈触れず緊急入院．【入院時所見】体重37.5kg，身長139.5cm．口唇やや蒼白．四肢末梢は冷たく冷汗あり，脈は微かに触知．HR 145/min，血圧41/34mmHg，酸素 3 l/分をマスク投与下でSpO₂ 93％．胸写：CTR 56.3％　肺血管陰影正常．心エコー：心室前壁21mm，後壁16mmと著明に肥厚，内腔が非常に狭い．【経過】輸液・dopamine投与で血圧は上昇，dopamineは中止しpropranolol内服．入院 2 日目の夜に血圧160～180mmHgに上昇し頭痛を伴った．phenoxybenzamineの静注投与で高血圧発作を治療した．腹部エコー，CT，131I MIBGシンチ検査により，右腎門部近傍に腫瘤を検出し，血中・尿中のカテコラミン分画の増加により褐色細胞腫の診断をした．間歇的高血圧発作のコントロールができず，摘出手術により改善した．心筋症はpropranolol内服により軽快している．