【はじめに】今回われわれは腹腔動脈，上腸間膜動脈，および両側腎動脈起始部に高度な狭窄を認めた 1 例を経験したので報告する．【症例】5 歳男児．【主訴】意識障害．【現病歴】2003年12月26日，右片麻痺，意識レベルの低下を来し，来院した．来院時，血圧240/130mmHgであり，JCS200で脳幹出血を認めた．【入院経過】頭部MRI，脳血管造影では多発性海綿状血管腫を認めた．腹部3D-CTでは腹腔動脈，上腸間膜動脈，両側腎動脈起始部に高度狭窄を，また腹部大動脈後壁には血栓を思わせる低吸収域を認めた．血液検査では白血球数，CRPは正常で，凝固線溶系の異常も認めなかったが，血沈が軽度亢進しており，画像上大動脈第一分枝の狭窄病変とあわせ，大動脈炎症候群が最も疑われた．ステロイド療法，抗凝固療法にて，血沈の亢進は改善傾向にある．高血圧に対してはニカルジピン，ニフェジピン，エナラプリル，スピロノラクトン，フロセミド，カルベジロールにて降圧を図ったが，収縮期血圧は160～180mmHgと十分な効果は得られず，頭蓋内再出血の危険も考慮し，準緊急で経皮的バルーン腎動脈形成術（PTRA）を施行した．右腎動脈は起始部で高度狭窄を認め，左腎動脈は起始部で完全閉塞しており，内腸骨動脈からの側副血行路が形成されていた．4mmのバルーンにて拡張を試みたが，ウェストは消失せず，狭窄は解除できなかった．現在は上記内服薬にニトログリセリンを併用し血圧コントロール中である．【考察】腹腔動脈，上腸間膜動脈狭窄を合併した腎血管性高血圧はまれで，本邦では報告がない．今回の症例は腎動脈の硬化が強く，PTRAが無効であった．頭蓋内再出血の危険性を考えると，血圧コントロールは重要であり，腎動脈再建術，自家腎移植などの外科的治療も含め，検討する必要がある．また，腹腔動脈，上腸間膜動脈の狭窄も高度であり，今後注意深い観察が必要である．