【緒言】左冠動脈肺動脈起始（以下ALCAPA）はまれな先天性心疾患の一つで，臨床症状は左右冠動脈間を結ぶ側副血管の発達程度により異なる．多くは乳児期に心筋梗塞や心不全を呈するが，成人期になってから狭心症状を呈するものもある．また突然死の危険性も報告されている．今回，出産を経験した無治療で経過観察中の左冠動脈肺動脈起始の 1 例を経験したので報告する．【症例】本院初診時19歳女性．乳児期は無症状．8 歳時の学校健診でST低下を指摘．以後，心筋症として経過観察されていた．学生時代は運動時の胸痛を認めた．初診時，心雑音なし．安静時心電図では I，aVLのST低下，左軸偏位，心室期外収縮を示した．心胸郭比0.54．NYHA I であった．心エコーにてALCAPAを疑い，20歳時に心カテ・アンジオにてALCAPAを確認したが，手術の同意が得られず経過観察することになった．結婚を契機に24歳時に再度心カテ・アンジオ実施．僧帽弁逆流は認めず，Qp/Qs 1.32，LVEDV 127％ of N，LVEF 52％であった．Tl心筋シンチでは，前壁から心尖部にかけての灌流欠損と再分布を認めた．手術の同意はこの時も得られず，その後離婚．27歳時，妊娠25週で来院．妊娠の継続，出産を希望された．NYHA I で，心エコー上LVEF 57％，LVIDd 59mmで僧帽弁逆流はなく，妊娠の継続，出産は可能と判断した．その後，妊娠中も無症状で経過．40週 6 日，硬膜外麻酔併用下，ST低下の増強は認めたものの不整脈，狭心痛の出現はなく，吸引分娩にて無事正常新生児を出産した．【結語】無治療のALCAPAにおいても妊娠出産が可能であり，病状に合わせた個別対応が重要である．