【はじめに】先天性肺静脈閉塞は呼吸器感染・喀血などを繰り返すまれな疾患である．今回36歳で初めて診断に至った 1 例を経験したので報告する．【症例】36歳女性．乳児早期から繰り返す難治性肺炎と喀血がみられ，気管支拡張症として治療されていた．経年的に症状がやや軽減したため，18歳以降は対症的に治療され，精査の機会はなかった．紹介医初診後，CTで右肺動脈および右肺低形成の所見が指摘され，Scimitar syndromeなどの先天性心疾患を疑われ当科へ紹介となった．144cm・61kg，odd looking faceで中足骨合趾症などの小奇形あり．胸写はCTR 51.5％，右肺・右肺動脈の低形成がみられ，肺血流シンチはRt：Lt = 8：92と右肺血流が著明に低下していた．肺活量は正常の63.8％とやや低下，閉塞性呼吸障害はなかった．気管支鏡検査では，右側に強いびまん性の毛細血管拡張の所見がみられた．心臓カテーテル検査ではMPA 33/16（22），LPA 34/11（22），RPA 32/17（22），LPAW 6，RPAW 16，AO 178/106（134），Qs 4.6L/min/m²，Rp 3.5 R.U.I，Rs 28.7 R.U.I，Pp/Ps 0.19，肺動脈圧は軽度上昇，体血圧と右肺動脈楔入圧が上昇しており，心内のshuntはなかった．RPAの選択的造影を行うと枯れ枝状で，RPVは完全に閉塞し盲端となっていた．LPAは拡張し左肺血流は増加がみられたが，LPVは正常にLAへ還流していた．気管支動脈と奇静脈は著明に拡張していた．以上より他の心内奇形を伴わない右肺静脈閉塞症と診断した．高血圧・肥満に対して内科的な治療を開始，現在気管支動脈塞栓術，右肺切除術なども検討しつつ経過観察中である．まれな疾患であり文献的考察を加えて報告する．