新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）の病因として，先天的な肺小動脈の中膜肥厚などが報告されているが，肺小動脈の低形成がみられた報告はない．今回，著明な肺小動脈の低形成を認めたPPHNの 1 例を経験したので報告する．症例は日齢 1 の女児．母体は出産前日に発熱のためインドメタシンを投与されていた．在胎36週 3 日，体重3,760g，Apgar score 9 点，自然分娩で出生した．著明な羊水混濁を認めた．生後 2 時間から，チアノーゼと多呼吸が出現し，酸素を投与された．日齢 1 に呼吸状態が改善せず，近医に転院した．呼吸困難があり，room airで経皮的酸素飽和度は30％と著明な低酸素血症を認め，気管内挿管した．気管内吸引物に胎便はなかった．血液検査で白血球数31,400/μl，CRP 7.8mg/dlと炎症反応を認めた．胸部X線で，心胸郭比55％，肺野に斑状陰影を認めたが，肺うっ血像は認めなかった．チアノーゼ性先天性心疾患を疑われ，山形大学医学部小児科に緊急搬送されたが，搬送中に心肺停止となり心肺蘇生下に入院した．蘇生されたが，瞳孔は散大していた．心エコー図では，右室圧と左室圧は等圧で，径3.3mmの動脈管が開存し左右短絡を認め，卵円孔では右左短絡を認めた．他の心奇形は認めず，肺静脈は左房に還流していた．血液培養は陰性で，母の膣培養でB群連鎖球菌は陰性だった．PPHNと診断し，ドパミン，ドブタミン，一酸化窒素吸入とHFOを開始したが効果なく，日齢 2 に死亡した．両親から肺の病理解剖のみ承諾が得られた．中膜肥厚は新生児としては正常範囲であり，内膜肥厚は認めなかったが，著明な肺小動脈の低形成が認められた．肺胞に胎便や硝子膜形成は認められなかった．PPHNの中には，先天的な肺小動脈の低形成によるものが存在すると考えられた．