【背景】アンジオテンシン変換酵素阻害薬（ACEI）はうっ血性心不全患者に対して確立された治療であるが，チアノーゼを呈する心不全患者に対するACEIの報告は少ない．【目的】チアノーゼを呈するうっ血性心不全患者に対するACEIの有用性について検討する．【対象と方法】山形大学小児科でうっ血性心不全に対しACEIを投与した，チアノーゼを有する先天性心疾患患者 5 例を対象とした．術後早期から投与した例は除外した．年齢は 5～34歳で，2 例は成人であった．男が 2 例，女が 3 例で，体重は15～46kgであった．診断は両大血管右室起始症，心内膜床欠損症などで，心不全の原因として房室弁逆流が多かった．NYHA心機能分類はII度が 2 例，III度が 2 例，IV度が 1 例であった．全例エナラプリルを用い，初回量は0.04～0.06mg/kg/日であった．最終投与量は0.04～0.17mg/kg/日で，4 例では0.1mg/kg/日以下であった．併用薬はジギタリスや利尿薬などであった．ACEI開始前後のNYHA心機能分類，胸部X線での心胸郭比（CTR），収縮期血圧，心拍数，パルスオキシメータによる動脈血酸素飽和度（SpO₂）について検討した．【結果】1 例は咳のためACEIを 1 カ月で中止した．他の 4 例の投与期間は 6 カ月～2 年であった．NYHA心機能分類に変化はなかった．胸部X線でのCTRは投与前の59～65％から投与後51～60％に減少したが，その後53～70％に増加し，2 例でACEIを増量し，2 例で他の薬剤を追加した．低血圧が出現した例はなく，心拍数に変化はなかった．SpO₂は投与前の71～83％から投与後は74～84％と変化はなかった．腎機能障害を来した例はなかった．【結語】チアノーゼを呈する先天性心疾患患者のうっ血性心不全に対し，アンジオテンシン変換酵素阻害薬は有用である．