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| ランチョンセミナー10 |
肺動脈性肺高血圧に対する新しい治療menu─What's today's medicines for Eisenmenger syndrome?─ |
| 東邦大学医学部第一小児科 佐地 勉 |
| 1．新しい治療薬のline up 肺高血圧（PH）の治療薬の発展はこの10年間で目覚ましいものがある．特にbreak throughとなったPGI2製剤は，経口（beraprost），静注（Flolan），皮下注（treprostinil）， 吸入（iloprost）と多彩である．さらにPDE5阻害剤であるsildenafil（Viagra），ET-1受容体拮抗薬 （bosentan，sitaxsentan）も有効である．これらの“併用療法”によりさらに高い有効性が期待でき，欧米ではtrialが進行中である．持続酸素吸入やNO吸入，TXB2阻害薬，Rho-kinase阻害薬，statinの報告もある． PHに使用される肺血管拡張薬に求められる最大の作用点は，“肺血管選択性”である． 2．Eisenmenger症候群（ES）とPGI2 ESでも，pre-tricuspid（TC）defectとpost-TC defectでは血行動態が異なる（表 1）．pre-TCのPHでは著しい右室機能低下が常であり，一方，post-TCのPHでは，右室機能は長期にわたってほぼ正常に保たれる．PHによる右室機能低下例では，何らかの左室機能低下も存在する．ESに対するFlolan（PGI2）の長期効果は，1999年のRosenzweig，Barstらの報告によると21例，平均年齢15±14歳，投与期間16カ月～5.5年で，PVRは25±13から12±7 Wood，Uに低下している． 1）Hopkins WE: Severe pulmonary hypertension in congenital heart disease: A review of Eisenmenger syndrome. Curr Opin in Cardiol 1995; 10: 517-523 2）Rosenzweig EB, et al: Long-term prostacyclin for pulmonary hypertension with associated congenital heart defects. Circulation 1999; 99: 1858-1865 表 1 Eisenmenger症候群におけるpre-tricuspidとpost-tricuspid欠損の違い  |
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