【背景】主要体肺動脈側副血行（MAPCA）を伴う肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損（PA-VSD）に対する治療はMAPCAの集束術（UF）後に右室流出路再建を計画する戦略から，中心肺動脈（cPA）の発育を期待して早期にcPAに体肺短絡術をおき右出流出路再建を行うものへと代わってきた．【目的】PA-VSD-MAPCA術後遠隔期におけるcPAの重要性を検討するため，cPAが全肺野の50％以上を支配する発育した肺動脈を有する右室流出路再建術後群（well-PA群）とUF-MAPCAが全肺野の50％以上に達する同術後群（poor-PA群）の中期遠隔期成績を比較した．【対象】当院が経験したPA-VSD-MAPCA 50例（1984～2004年）のうち，最終修復術後の心臓カテーテル検査を終了した30例（well-PA群13例，poor-PA群17例）である．【結果】データは平均値でwell-PA群vs poor-PA群（*：p≦0.05，#：p≦0.20）で示した．最終修復術までの姑息術回数：1.5 vs 2.0回，初回姑息手術時年齢：2.5 vs 4.7歳（#），最終手術時年齢：4.5 vs 6.6歳，根治術後右室左室圧比：0.53 vs 0.80（*），主肺動脈収縮期圧：31 vs 46mmHg（*），心拍出量：4.1 vs 4.0 l/min/BSA，心胸郭比：59 vs 59％，運動負荷試験時の最高心拍数：76 vs 68％normal（#），同最高酸素消費量：90 vs 78 ％normal，血漿ANP値：42 vs 104pg/ml（#），同BNP：35 vs 142pg/ml（#），要在宅酸素療法率：8 vs 24％（#），要投薬率：42 vs 82％（*）．【考案】well-PA群は血行動態指標，運動面の術後QOL，および予後予測因子である血漿中Na利尿ホルモン濃度の点でpoor-PA群より有利であると理解され，本疾患では積極的にcPAの発育を促す戦略が患者の遠隔期QOLにとって有利であることが示唆された．