【背景と目的】Ebstein奇形は臨床経過や予後の個体差が大きい．Ebstein奇形の臨床経過と，エコーにより評価した心形態の関連について考察した．【対象と方法】心房中隔欠損，肺動脈閉鎖以外に心内合併奇形のないEbstein奇形13例．臨床経過により重症群：入院治療を必要とした群，軽症群：入院治療を必要としなかった群に分類した．初診時エコー（平均4.0歳，0～16歳）の心尖部四腔断面像よりI：三尖弁前尖tetheringの有無，機能的右室の大きさの評価としてII：指標 1 = 機能的右室長（fRV）/心尖－右房後壁長（RV + RA），III：指標 2 = 機能的右室長（fRV）/解剖学的右室長（aRV）を計測した．【結果】（1）臨床経過重症群は 6 例，軽症群は 7 例．重症群はI：乳児期に外科治療を必要とした例 2（ともに肺動脈閉鎖症例），II：学童期に外科治療が必要となった例 2，III：内科的治療のみで経過した例 2 であった．軽症群ではI：内科的治療 3 例，II：経過観察のみ 4 例であった．（2）エコー所見I：tetheringありは 5 例で，うち重症群 3 例，軽症群 2 例であった．この 2 例は三尖弁の開放制限は少なかった．重症，軽症群の間にtetheringの頻度に有意差はなかった．II：指標 1 の平均値は重症群31.5（11.7～42.7）％，軽症群36.3（28.8～49.1）％，指標 2 の平均値は重症群52.7（21.7～81.4）％，軽症群57.5（42.3～75.4）％と，どちらも重症群で低値であったが，有意差はなかった．III：指標 1，2 の値が小さくても良好な経過の軽症群もみられたがtethering有り，かつ指標 1 < 35％の例はすべて重症群であった．【まとめ】tetheringの有無と機能的右室の大きさの評価を組み合わせることで，予後推測の一助となると思われた．