【背景】小児における肺高血圧症に対してsildenafilはその適応，用法等に一定の見解はまだない．今回原発性肺高血圧症（以下PPH）の 3 例に対しsildenafil投与により改善が得られたので文献的考察を含め報告する．【症例 1】発症時 7 歳女児．失神，易疲労性によりPPHと診断．PGI₂持続静注療法を開始した．2 年後に20ng/kg/分まで増量しても効果の減弱が疑われた．カテーテル検査にてPA圧90/49（63），AO圧98/57（72），RpI 23.9単位のためsildenafilの投与を開始，著明な運動能の改善を認めた．このためPGI₂を減量したところ約 4 カ月後には易疲労性の増悪，心拡大を認め，PA圧103/56（71），AO圧107/64（78），RpI 26.1単位と増悪し，sildenafilの増量を余儀なくされた．【症例 2】発症時16歳女性．労作時呼吸困難からPPHと診断．診断時PA圧131/79（100），Ao圧115/61（78），RpI 36.1単位．PGI₂持続静注療法開始し漸増．2 年後にはPA圧64/34（52），Ao圧124/63（82），RpI 11.6単位と改善していた．sildenafil投与を開始しPGI₂は増量中止とした．現在状態は安定し，PGI₂の減量は行っていない．【症例 3】発症時12歳女児．労作時呼吸困難からPPHと診断．beraprost内服開始し2カ月後のカテーテル検査でPA圧59/32（46），Ao圧97/56（71），RpI 11.1単位であった．sildenafilの内服を追加して現在経過観察中である．【考察】sildenafil投与は有効であるがPGI₂の減量は慎重に行う必要がある．また発症早期の例など症例によってはPPHはPGI₂の持続静注は行わずsildenafil + beraprostの内服にて管理しうることが示唆された．