【はじめに】心サルコイドーシスは，刺激伝導障害，心不全，拡張型心筋症を呈するが，肥大型心筋症の報告は少ない．さらに小児心サルコイドーシスの報告はまれである．われわれは，乳児期発症の心サルコイドーシスを本学会で報告した．その後13年が経過し同例が肥大型心筋症を発症したのて報告する．【症例】14歳女児．生後 3 カ月全身性小丘疹で発症．13カ月に発熱，浮腫，リンパ節腫脹出現，リンパ節生検でサルコイドーシスと診断．1 歳 7 カ月，発熱，うっ血性心不全を発症し心サルコードーシスと診断，ステロイド剤で軽快した．3 歳頃より心筋壁肥厚が進行，発熱，発疹，関節炎等の寛解増悪によりステロイドの増減を繰り返した．7 歳，治療目的で自家骨髄移植施行．移植後高血圧持続しメトプロロール開始．10歳心不全症状再燃．LVDd 34.4mm，LVDs 17.8mm，IVSd 9.4mm，LVPWd 7.2mm，FS 46.2％と心室中隔の肥厚を認めた．右室心内膜生検で，心筋細胞の配列の乱れ，空胞変性，間質の線維化，小血管周囲リンパ球・組織球浸潤を認めた．14歳心不全症状再び増悪し，LVDd 28.3mm，LVDs 19.3mm，IVSd 11.1mm，LVPWd 7.84mm，FS 31.6 ％と，心筋肥厚の増悪，左室内腔狭小化によるLOSを呈した．メトプロロール中止，亜硝酸剤を開始したところ症状が増悪したため，メトプロロール再開，亜硝酸剤中止，ステロイド剤投与により回復した．【考察】本例は，乳児期に心サルコイドーシスを発症，その後心筋肥厚が進行した．さらに心不全増悪時には左室の著明な拡張能障害を呈した．こうした所見はステロイド剤により改善し，心病変がサルコイドーシスの活動性に伴い寛解増悪したと考えられた．治療としてβブロッカー，ステロイド剤が重要であった．