【目的】先天性QT延長症候群の患者に対して，トレッドミル運動負荷・β受容体刺激薬負荷による交感神経刺激を行い，QTc（QT/RR^1/2）・Tpec｛（QT-QaT）/RR^1/2｝の反応性を評価すること．【対象】先天性QT延長症候群の 8 例（男 4 例・女 4 例）．年齢は 6 歳が 4 例，10歳が 2 例，13歳が 2 例．6 例に運動時意識消失発作および家族歴を認めた．【方法】トレッドミル運動負荷をプロトコールped dashで行った．また，無投薬下およびプロプラノロール（Pr）投与下（0.1mg/kgを 5 分かけて静注）で，イソプロテレノール（Isp）を0.02γg/kg/minの持続点滴を 5 分間行った．（1）運動負荷後 1 分と（2）Isp負荷後 1 分（無投薬下およびPr投与下）の，安静時からのHR，QTc，Tpecの変化｛ΔHR（/分），ΔQTc（10^-3），ΔTpec（10^-3）｝をV5 誘導で検討した．【結果】運動負荷では，ΔHR = 37.0 ± 12.7，ΔQTc = 15.9 ± 34.3，ΔTpec = 43.1 ± 40.4で，Tpecは鋭敏に反応を示した．Isp単独負荷では，ΔHR = 14.1 ± 10.3，ΔQTc = 34.0 ± 27.9，ΔTpec = 29.5 ± 34.1であった．また，Pr投与下でのIsp負荷では，iHR = -6.1 ± 9.8，ΔQTc = -18.8 ± 31.7，ΔTpec = -7.5 ± 12.7であった．Isp負荷（無投薬下およびPr投与下）では，ともにQTcが鋭敏に反応を示した．また，TpecはQTcほど著明な変化はなかったが，HRの変化に対して，その変動は運動負荷と同様であった．【結論】先天性QT延長症候群患者において，QTcはβ受容体薬物負荷で鋭敏な反応を示したが，運動負荷ではばらつきが大きかった．Tpecは，運動負荷・β受容体刺激ともに同様の反応を示したことから，運動負荷におけるβ受容体刺激作用をよく表すものと考えられた．