【はじめに】Burgada症候群は心電図上右脚ブロック様波形と右側胸部誘導（V1～3）でのST上昇を呈し，主として夜間に心室細動にて突然死する疾患である．発症は男性に多く，一部では家族歴やSCN5A遺伝子異常が認められる．小児例の報告は極めてまれである．私たちは洞機能不全症候群で小児期より経過観察し，20歳頃より心電図がBurgada型心電図を呈するようになった症例を経験したので報告する．【症例】25歳男性．【家族歴】母は徐脈であったが詳細不明で50歳時夜間に突然死．母方祖父60歳時旅行先で夜間突然死．【経過】13歳時マラソン中に意識消失し，精査にて洞機能不全症候群・心房粗動と診断し，15歳時にペースメーカ植え込み（VVI）を施行した．以降心房粗動は認めないため抗不整脈剤投与は行っていない．心電図の経過では不完全右脚ブロックパターンと早期脱分極によるST上昇を認めていたが，20歳以降V2誘導でcoved 型のST上昇の形態を呈した．late potentialは 3/3 で陽性，12誘導ホルター心電図ではV2誘導で夜間と食後にST上昇が顕著となった．ピルジカイド40mg負荷にてV2誘導のSTは1.5mVの著明な上昇を呈し，ISPの投与で回復した．【まとめ】突然死の家族歴のあるBurgada型心電図と洞機能不全症候群を合併した症例を経験した．小児期から12年間の心電図変化を追った報告はなく興味ある症例である．洞機能不全症候群とBrugada症候群の両者とも一部にSCN5A遺伝子異常が報告されており，Naチャネル異常との関連も疑われた．今後EPSの施行とICD植え込みについて検討中である．