【目的】在宅酸素療法（HOT）を導入した小児循環器疾患14例を対象に臨床的検討を行い，HOTの適応，効果，予後について考察する．【対象】対象は1994年以降，HOTを導入した循環器疾患14例．HOT開始年齢は 4 カ月から30歳，平均9.5歳，男 7 例，女 7 例．【方法】基礎疾患から以下の 3 群に分類し，HOTの導入目的，有効性，転帰を診療録を中心に調査した．1 群：先天性心疾患術後群（7 例；Fontan手術後 2，PDA 2，CoA 1，VSD + PDA + 左肺底動脈大動脈起始 1，TOF 1），2 群：先天性心疾患根治不能群（4 例；Eisenmenger症候群 2，肺動脈閉鎖 1，肺動脈低形成 1），3 群：その他（3 例；原発性肺高血圧 1，気管支肺低形成 + 続発性肺高血圧 1，軟骨無形成症 + 続発性肺高血圧 1）．【結果】（1）HOT導入目的（症例によって複数）：1・低酸素症の治療12例（86％，1 群 6，2 群 4，3 群 2），2・肺高血圧の治療10例（71％，1 群 5，2 群 2，3 群 3），3・喀血治療 2 例（14％，1 群 1，2 群 1），4・Fontan手術前後肺循環改善 1 例（1 群），5・Fontan手術後喘息発作による右心不全治療 1 例（1 群）．（2）HOTの効果：1・HOTにより12例すべて酸素飽和度は上昇した．2・PH10例中 7 例（1 群 5，2 群 2）で肺動脈圧が正常化した．Eisenmenger症候群 2 例とPPH 1 例は不変．PHクリーゼを認めた 1 群 3 例はいずれも未熟児慢性肺障害を合併，3 例ともHOTでクリーゼ消失．3・喀血 2 例はHOTにより喀血は消失．4・Fontan手術前後の 1 例は肺循環改善しHOT離脱．5・Fontan術後の喘息発作による右心不全はHOT後消失．（3）転帰：HOT離脱 5 例（36％，1 群 4，3 群 1）．【まとめ】先天性心疾患術後群に対するHOTの有効率は高く発育とともに離脱が期待できる．Eisenmenger症候群においてもSpO₂上昇や喀血消失などの効果があった．また，軟骨無形成症などの心疾患以外による続発性PHにも有効でありHOTの適応疾患は多岐にわたる．