小児の特発性心室頻拍（VT）の中でも右室流出路起源のVTは比較的予後良好の疾患と考えられているが，今回 3 回アブレーション治療を試みるもVTが誘発されず，その後突然死に至った例を経験したので報告する．症例は16歳女児．6 歳時に数十秒の痙攣を伴う失神発作が出現し，当院受診．脳波異常はなし．心エコーでは心奇形は認めず，ホルター心電図にてVTと診断した．発作時12誘導心電図にて下方軸 + 左脚ブロックを認め，右室流出路起源と判断した．propranololとmexiletineの内服により，以後失神は認めなかった．12歳時に再度失神を認め，救急車にて近医へ搬入．VTを認め，種々の抗不整脈薬を投与するもコントロールがつかないため，アブレーション治療目的で当院へ転院となった．しかし，治療前の心臓電気生理学検査の途中でVTが消失し，薬剤負荷を行ったがVTが誘発されず，治療を断念した．このためpropranololとsotalolの内服併用にて経過観察となった．その 3 カ月後に，症状を伴わないVTが出現し始めたため，アブレーション治療を 2 回試みたが，その際もVTが誘発できず治療ができなかった．心臓カテーテル検査後metopronolol内服へ変更．変更後のホルター心電図ではVTは認めなかった．その後 4 年間，ホルター心電図でもVT認めず，症状もないため，本児は内服を怠薬しがちであった．16歳時，睡眠中に呻き声を発した後強直性痙攣認め，救急車にて近医へ搬入された．搬入時心肺停止状態で，救命できなかった．予後良好と考えていた症例であったが，思春期に入り，症状もなかったため，服薬コンプライアンスを保つことが困難であった．失神の既往もあるこのような症例では，今後埋め込み型除細動器の移植も検討する必要があると考えた．