【背景】漏斗部心室中隔欠損症（outlet VSD）は自然閉鎖が少なく，進行性の大動脈弁逸脱（AVP）・閉鎖不全（AR）を高率に合併するため，早期に手術することが勧められている．しかし手術をいつ行うのが適当なのかは明らかでない．当院で経験したoutlet VSDについて，欠損孔の大きさと術前・術後のAVP・ARから適切な手術時期を後方視的に検討した．【方法】対象は45例のoutlet VSDで，初診時の年齢は生後 1 日～9 歳（平均0.5 ± 1.8歳），追跡期間は 2 カ月～14年（4.8 ± 3.2年）である．手術と術前のエコーによる欠損孔の大きさ，大動脈長軸像・短軸像でのAVPの程度を表す諸指標，カラードプラ法でのARの程度と術後ARとを比較した．【結果】45例中38例（84％）が生後10日～10.4歳（2.0 ± 2.8歳）に右冠尖のAVPを合併し，このうち17例が生後1.8カ月～9.2歳（2.7 ± 3.2歳）にARを発症した．39例が生後2.8カ月～10.5歳（2.5 ± 2.9歳）に手術を受けた．手術適応は心不全13例，ARはないが明瞭なAVP13例，AR13例で，心不全例のうち10例が経過中にAVP・ARを合併した．手術時に計測した欠損孔の径は心不全例 6～12mm（8.5 ± 1.5mm），AVP例 2～13mm（6.3 ± 3.6mm），AR例 3～12mm（7.6 ± 2.6mm）と手術適応のない例に比べて大きく，AVP・AR例のうち欠損孔 4mm以上は22例，4mm未満は 4 例であった．術前のARは，なし22例，わずか10例，軽度 6 例，中等度 1 例であった．術後には，なし21例，わずか18例で，軽度と中等度の例はみられなかった．AVP・ARによる手術まで15日～1.3年（5.5 ± 4.5カ月）の間隔でエコーを繰り返し行った21例のAVP指標は増悪傾向があるものの有意ではなかった．【考案】欠損孔の大きさがAVP・ARの合併と進行に関与することが示唆された．大きな欠損孔の例ではAVPが軽度である早期に手術することにより術後のARを軽度に抑えることができると考えた．