Biventricular repair非適応症例の外科治療に関して検討を行ったので報告する．【対象】1994年11月～2005年 1 月に当施設で初回手術を行ったbiventricular repair非適応例45例．男児24例（53.3％）．原疾患はheterotaxia 12例，PA/IVS 11例，TA 4 例，MA 3 例，double inlet ventricle 5 例，HLHS 2 例，Ebstein 2 例等であった．第一期手術としてSP shunt 27例，PAB 16例等を施行，第二期手術はBCPSを32例に行い，同時に肺動脈形成 4 例，房室弁形成/置換 2 例，DKS 1 例等を行った． 【結果】死亡を含むdrop-out回避率は全体で64.4％で，初回手術後BCPSまでが76.3％，BCPS後からFontan型手術までが78.1％であった．drop outの原因はLOS/CHFが11例，9 例が原疾患によるもので，内訳はheterotaxia + AVVR 4 例，HLHS 2 例，PA/IVS + major sinusoidal communication 1 例，heterotaxia + PVO 1 例等であった．他 1 例はDORV + restrictive VSDに対するDKSが遅れた例で，1 例はunbalanced AVSD + AVVRでhigh-flow SP shuntがAVVRを増悪させた．3 例は肺要因で，1 例はhigh-flow SP shuntから，1 例はBCPS後のadditional pulmonary flowからPHとなった．また 1 例は術後長期挿管となり肺の状態が増悪，BCPS成立せず低酸素からLOSとなった．2 例に感染死を認めたが 1 例はheterotaxiaで遠隔期に髄膜炎で，1 例はTAPVC repair後に腸管壊死を起こし死亡した．Fontan循環成立後の死亡例は現在まで経験していない．【結語】今回AVVR，特にheterotaxiaに伴うものやHLHS症例でdrop-outのriskが高かった．今後これらの疾患群に対する治療の改善がFontan型手術全体の治療成績向上につながるものと考えられた．