【はじめに】Fontan型手術をはじめ，開心術後の中・長期に発症する合併症として蛋白漏出性胃腸症（以下PLE）があり，難治性かつ予後不良である．種々の内科的および外科的治療が行われているが，有効であった報告は少ない．今回，Glenn術後 3 年にPLEを発症し，ステロイド治療により症状の改善をみた症例を経験したので，報告する．【症例】6 歳，女児．診断は，右胸心，単心室，三心房心，共通房室弁口，肺動脈狭窄．生後 7 カ月にGlenn術および隔壁切除術が施行された．1 歳 4 カ月時，体肺動脈側副血管に対し，コイル塞栓術が施行された．術後に肺出血を認め，左肺上葉切除術が施行された．4 歳から顔面浮腫，下痢症状，低蛋白血症が出現し，呼吸器感染を繰り返すようになった．α1 アンチトリプシンクリアランス高値（115ml/日）であり，消化管シンチグラフィでは左下腹部腸管に集積像があり，PLEと診断された．利尿剤および水分制限，高蛋白・低脂肪食は効果がみられなかった．4 歳 6 カ月時に施行された心臓カテーテル検査では，上大静脈圧16mmHg，肺動脈圧13mmHg，下大静脈圧 5mmHgであり，上大静脈造影では左肺動脈は造影されず，拡張した半奇静脈が側副血行となっていた．外科的治療の適応はないと判断し，5 歳 7 カ月時にステロイド治療を行った．プレドニゾロン1.5mg/kg/日を開始したところ，開始後 1 週頃から，浮腫の軽減がみられた．開始後 4 週には，血液検査で総蛋白，アルブミンともに正常となり，開始後 7 週には免疫グロブリンが正常値となった．その後，プレドニゾロンを漸減し，現在（開始後11カ月），0.1mg/kg/日まで減量したが，症状の悪化はみられず，血液検査上，総蛋白，アルブミンは正常値を維持している．【まとめ】Glenn術後に合併したPLEに対し，ステロイド治療を行い，症状は改善し，有効であった．文献的考察を加え報告する．