われわれは超巨大冠動脈瘤を呈した川崎病の 3 症例を経験した．いずれもγ-グロブリン大量療法に対して反応せず，ウリナスタチン，ステロイドの投与も行ったが，冠動脈瘤を形成し，1 例は冠動脈瘤破裂で死亡した．症例 1 は 5 歳男児．川崎病の診断で他院へ 5 病日に入院し，同日からγ-グロブリン 1g/kgの投与を行ったが，心エコーで左右巨大冠動脈瘤を認めたため，当科を紹介され入院した．入院時から，心エコーで右7.7mm，左9.1mmの冠動脈瘤を認めた．7 病日からウリナスタチンの投与，8，9 病日に 1g/kgのγ-グロブリンの投与を行ったが，13病日に冠動脈破裂で死亡した．症例 2 は 2 歳男児．川崎病の診断で近医から当科を紹介され入院した．入院時冠動脈に異常所見は認めず，4 病日に 2g/kg，6～11病日まで400mg/kgのγ-グロブリンを投与，8～20病日までウリナスタチンの投与を行ったが，8 病日から冠動脈の拡張を認め，最終的に右7.7mm，左6.0mmの冠動脈瘤を形成した．症例 3 は 1 歳男児．川崎病の診断で近医から紹介され 3 病日に入院した．4 病日と 8 病日に 2g/kg，11～15病日に400mg/kgのγ-グロブリンを投与，13～15病日，18～19病日にステロイドパルス療法，9～17病日にウリナスタチンの投与を行ったが，11病日から冠動脈の拡張を認め，最終的に右12.8mm，左11.4mmの巨大冠動脈瘤を呈した．症例 1 の経験から，症例 2・3 では，冠動脈の拡張がみられた後，鎮静剤，降圧剤も併用し，冠動脈瘤破裂の回避を試み，結果的に突然死を予防できた．川崎病で巨大冠動脈瘤を形成した場合，川崎病の治療と同時に，沈静と降圧による冠動脈瘤破裂の予防が重要であると考えられた．これら 3 症例について文献的考察を加えて報告する．