one and one-half ventricular repairについてはその適応症例，遠隔成績など，いまだ不明の点が多く，議論のあるところである．今回われわれは，Björk型手術（RA-RV connection）後19年目にone and one-half ventricular repair への転換を行った 1 例を経験したので若干の文献的考察を含めて報告する．症例は32歳男性．三尖弁狭窄 + 心房中隔欠損症との診断にて 2 歳時に左Blalock-Taussig shunt（original）を施行された．その後，13歳時にBjörk型手術（右心耳と自己心膜パッチを用いたRA-RV connection）を施行された．（いずれも他院にて）以後，フォローアップされていたが，数年前より心不全症状が出現し，次第に増悪．著明な心拡大（CTR 68％），うっ血肝（T.Bil 3.6）がみられるようになったため当院へ紹介となった．心カテーテル検査（単位mmHg以下同様）では，RA 17，RV 27/6，PA 27/16，LV 114/5，Qp/Qs .068，Rp 1.58．動脈SatO₂ 94％．右室造影にて造影剤が導管を通ってRAへ逆流し，著明に拡大したRAの中に 2 分間以上停滞する所見がみられた．またSVCからLAへの側副血行路の著明な発達がみられた．UCGでは左室は容積（正常値の100％），心機能（EF64％）ともに正常であった．右心室容積・機能の測定は重度の逆流のため困難であったが，三尖弁輪径は21mmと正常の73％と判断された．これらの所見から，（1）右心室は全循環血液量を賄うには不十分である，（2）Rp 1.58であり両方向性Glenn手術は可能であると考えられることから，one and one-half ventricular repairが適当であると判断し，SVC-RPA吻合，三尖弁形成，RA縫縮，RA-RV connectionの切除を施行した．人工心肺離脱時SVC（PA）17/8，RA7 であった．術後は翌日に人工呼吸器より離脱．2 日目に一般病棟へ退出した．その後大きな問題なく回復し，術後27日目に独歩退院となった．現在術後 3 カ月経過し，外来通院中であるが，CTR 58％，T.Bil 1.6と改善がみられている．