【目的】小児期に外科治療を要した肥大型心筋症症例に対し，その治療成績と問題点につき検討した．【対象および治療】2001年 6 月までに当施設で根治手術を施行した15歳以下の小児 4 症例．手術は全例に大動脈弁経由で中隔心筋切除術を行い，併用手術は右室流出路心筋切除（1 例），僧帽弁置換術（1 例）を施行した．手術年齢は 2～15歳（平均 9 歳），体重は 9～45kg（平均14kg）であった．【結果】手術死亡は 1 例（LOS），生存例での左室流出路圧較差，左室拡張末期圧ともに術後改善を得たが，術後合併症としての不整脈，心室中隔壁の奇異性運動を認めた．人工弁関連の合併症は認めなかった．追跡期間は 4 年 7 カ月～26年 6 カ月（平均11年 5 カ月）であった．【結論】肥大型心筋症では心筋だけでなく，房室弁の多様な構築異常もあるため，時には僧帽弁の外科治療が有効となるが，小児例では心筋切開・切除のみに頼る場合が多い．今回の検討でも，治療効果の割には術後合併症も多く，本疾患の小児期外科治療の難しさが再確認された．