【目的】特発性肺動脈性高血圧症（IPAH）の重症度判定に有用な心エコー指標を検討すること．【対象・方法】対象は1997年 3 月～2004年11月に治療を開始した50例（男25，女25，年齢10.5 ± 4.2歳）．治療開始時のNYHAクラスは 1～2 度：14例，3～4 度：36例．治療はPGI₂静注：39例，経口PGI₂：2 例，シルデナフィル：15例．観察期間は 1 カ月未満～60カ月（17.9 ± 15.7）で，計203回の心エコーのTEI index（TEI)，E/A，LVDdを標準値で除した値（％LVDd），房室弁輪径の比（TV/MV比）とNYHAクラス，BNP，6 分間歩行（6MWT），心臓カテーテル検査のPVRを比較し，NYHAクラスの 2 群の比較にMann-Whitneyの検定，他のパラメータには相関係数を用いた．【結果】NYHAクラス 1～2 度の群はRV TEI：0.67 ± 0.35，LV TEI：0.41 ± 0.17，E/A：1.45 ± 0.43，％LVDd：0.56 ± 0.08，TV/MV比：1.42 ± 0.42．3～4 度の重症群はRV TEI：1.13 ± 0.44，LV TEI：0.58 ± 0.22，E/A：1.03 ± 0.38，％LVDd：0.46 ± 0.11，TV/MV比：1.86 ± 0.41でE/Aと％LVDdは有意に低値，他は高値であった（p < 0.001）．RV TEIは 6MWT（r = -0.47，p < 0.001）と負の相関，PVR（r = 0.61，p < 0.001）と良好な正の相関を示した．LV TEIは 6MWT（r = -0.44，p < 0.001）と負の相関を示した．％LVDdはBNP（r = -0.46，p < 0.001），PVR（r = -0.64，p < 0.001）と負の相関，TV/MV比はBNP（r = 0.60，p < 0.001）と正の相関，6MWT（r = -0.47，p < 0.001）と負の相関を示した．全例を両心室のTEIの値で 4 群に分類すると，両心室ともTEIが高値の群（RV TEI ≧ 0.8，LV TEI ≧ 0.48）はNYHAクラス：2.9 ± 0.7，BNP：369 ± 367pg/ml，6MWT：337 ± 135m，PVR：24.4 ± 8.7U/m²と重症で，他より死亡例の率（9/33例，27％）が高く，PGI₂静注の必要例（31/33例，94％）が多かった．【結論】IPAHの重症度判定において両心室のTEI，E/A，％LVDd，TV/MV比は極めて有用で，RV TEI ≧ 0.8，LV TEI ≧ 0.48は特に重症の指標である．