症例は在胎40週2,960gで出生した女児．生後 0 日に心雑音とチアノーゼに気づかれ心エコーで僧帽弁閉鎖を疑われ生後 1 日に搬送された．心エコー，心臓カテーテル検査でDORV with intact ventricular septum，L-MGA，左室低形成，僧帽弁形成不全，心房中隔欠損（ASD）と診断しBASを行った．生後18日に肺動脈絞扼術（PAB）を行ったが心不全が続き，さらにASDの狭窄（2 度目のBASも無効）によるチアノーゼが進行したため外科的ASD作成，再PABを行った．術後しばらくして再びチアノーゼが現れ生後 6 カ月に左ブラロック短絡術を必要とした．生後 1 年の心臓カテーテル検査で大動脈弁下狭窄（SAS）が進行しDKS手術と両方向性グレン手術（BDGS）を行い生存している．【考案】DORV with intact ventricular septumはまれな先天性心疾患で，報告例は死亡例が多い．さらに外科治療の報告はTroise，Napoleoneなどと散見されるに過ぎない．左室は盲端となっており僧帽弁閉鎖と同様に肺静脈血の出口はASDしかない．ASDが狭小化しBASを行ったが効果が不十分なため今回の症例のように外科的ASD作成を行っている症例が多い．Fontan手術まで進んだ報告はない．【まとめ】（1）まれなDORV with intact ventricular septumの症例を経験した．（2）外科的ASD作成が必要であった．（3）数度の外科治療によりBDGSまで進むことができた．