【はじめに】肺動脈左房交通症はまれな疾患である．今回われわれはチアノーゼを主訴に 6 歳にて発見された例を経験したので報告する．【症例】6 歳男児．在胎40週 5 日3,080gにて出生し，出生時より母親は四肢のチアノーゼを認めていたが放置していた．6 歳時に，近医受診の際，軽度チアノーゼ，太鼓バチ指を認め，胸部X線上右肺門部に異常陰影あり，精査目的で紹介された．心エコー検査，CT検査にて，右肺動脈と左房の間に径 3cmの瘤状の交通が確認され，右肺動脈から左房への血液短絡を認めた．心臓カテーテル検査で，動脈血酸素飽和度：85.9％（room air），右－左シャント率：39.2％で，4 本の肺静脈はすべて左房に還流していた．他の心・血管合併症はなかった．以上より右肺動脈左房交通症（type 1）と診断した．手術は，体外循環下で肺静脈の還流部位を確認後，瘤と肺動脈間の交通部を結紮した．切断片は病理組織学的には右肺動脈の一部と考えられた．その後の経過は順調で，動脈血酸素飽和度も正常範囲である．【考察】肺動脈左房交通症は，われわれが調べた限りでは，文献上，これまで53例の報告がある．性差は 3：1 で男児に多く，発見年齢はさまざまである．多くは，右肺動脈の後側から左房の右側に直接の交通があり，右－左シャント率は30～70％存在するとされる．新生児期から幼児期には，チアノーゼ，酸素飽和度の低下，多呼吸，太鼓バチ指，多血症が出現し，成長につれ各臓器の虚血性変化，感染性心内膜炎，交通部の破裂を引き起こす可能性がある．診断は心電図・X線のみでは困難であり，超音波検査，CT，MRI，心臓カテーテル検査が有用である．チアノーゼの出現，動脈血酸素飽和度の低下がある場合は，喀血，脳膿瘍，脳梗塞を合併することがあるため，早期の手術が適応となる．まれな疾患であるが，チアノーゼの原因疾患として，肺動静脈瘻，体静脈左房還流との鑑別も含め，留意すべき疾患と考えた．