【背景】肝移植が必要な疾患と先天性心疾患の合併例は，肝移植時期を考慮した，心疾患の治療時期等の方針決定が重要である．今回胆道閉鎖症を合併した先天性心疾患例を経験した．移植前に死亡したが，今後同様な症例の治療のうえで重要な意味があると考え報告する．【症例】在胎37週，体重1.9kgで出生した男児．両大血管右室起始，肺動脈狭窄，両上大静脈，奇静脈結合と診断．生後 2 週白色便を認め，当院小児外科が生後60日の時点で胆道閉塞症と診断し，肝門部空腸吻合，Roux-en-Y再建術を施行．生後103日将来的に肝移植を見据えての方針を決定するため心カテーテルを施行．心疾患根治は可能と考え，両親に肝移植を前提に行うことを説明したが，手術は拒否された．その後黄疸軽減のため外来にて経過観察を行った．生後 9 カ月肺動脈弁下狭窄の進行により，低酸素発作が頻回に出現し，両親は根治術を希望した．生後10カ月の時点で根治術を施行．術後は凝固因子の補充にもかかわらず，凝固異常を呈し，術後 6 日からは突然T-bil値の上昇を来した．術後 8 日突然の心肺停止状態となり，蘇生を行ったが術後 9 日死亡した．【剖検肉眼】右心系の血栓，疣贅形成は認めず．両肺に出血あるいは出血梗塞と考えられる所見を認めた．肝臓は高度の線維化と左葉で偽小葉形成も認めた．【病理組織】両肺にはびまん性肺胞出血を認めた．肺動静脈閉塞は認めず，肺胞毛細血管炎，感染，びまん性肺胞障害を示唆する所見も認めない．肝障害に伴う血液の凝固異常を基礎に，肺動脈狭窄解除による肺血流増加が引き金になり，びまん性肺出血を来した可能性が推測された．肝臓は前肝硬変状態で，門脈域の線維性拡大と細胆管増生が目立った．【結語】肝生着のため移植前にチアノーゼ性心疾患に対する根治術をすべきと考える．しかしその手術侵襲は予期せぬ状態（凝固異常による肺出血等）に至る可能性があり，厳重な凝固管理や緊急肝移植の準備体制が必要となる．