【はじめに】肺動脈弁下型の心室中隔欠損症（VSD）にはしばしば大動脈弁逸脱（RCCP）を合併することが知られている．今回，われわれは乳児期早期よりRCCPを認めたVSDの 2 症例を経験したので報告する．【症例】症例 1 は 1 歳 2 カ月，男児，体重11.4kg．日齢 3 に心雑音を指摘され，心エコー検査（UCG）にて肺動脈弁下型のVSD，RCCPを認めた．1 カ月時，当院紹介受診．大動脈弁閉鎖不全（AR）は認めず，外来で経過観察していた．10カ月時，心臓カテーテル検査施行．肺動脈弁下型のVSDで肺体血流比は1.0，RCCPを認めたが，ARなし．1 歳 2 カ月時にVSDパッチ閉鎖術施行．症例 2 は 5 カ月，男児，体重7,095g．出生直後より心雑音を指摘され，2 カ月時のUCGにて肺動脈弁下型のVSD，RCCPを認めた．3 カ月時，当院紹介され，心臓カテーテル検査施行．肺動脈弁下型のVSDで肺体血流比1.0，RCCPあり，ARなし．5 カ月時，VSDパッチ閉鎖術施行．【術中所見】症例 1 は前後径約4.5mmのVSDで肺動脈弁左尖右尖の交連直下，症例 2 は前後径約 5mmのVSDで肺動脈弁右尖直下．いずれも欠損孔は中等度の大きさ，形は横長で前後径の方が長く，高度のRCCPを認めた．術後のUCGでは大動脈弁の変形やARはみられず，術後経過は良好である．【まとめ】VSDによるRCCPで，大動脈弁の変形が高度になりARを伴った場合，VSD閉鎖術のみでは弁の変形やARが改善せず，大動脈弁置換術が必要になる可能性がある．今回の 2 症例では，乳児期早期にRCCPを認めた．肺動脈弁下型のVSDでは早期よりRCCPを伴うことがあり，UCGによるRCCPの早期診断と注意深い経過観察が重要と考えられる．