【目的】思春期になり生命予後不良の心疾患は，自律神経機能異常が存在する．われわれは，heart rate turbulenceに注目し，生命予後と自律神経機能異常の関係を検討してきたが，新しい指標を含めそれぞれの指標の特徴を検討した．【方法】対象は，7 名の死亡に至った重症心疾患患者（原発性肺高血圧症 1 名，Eisenmenger症候群 2 名，肺動脈低形成 2 名，心筋症 2 名）．これらの対象を，（1）死亡前 2 年まで，（2）死亡前 2 年から 6 カ月，（3）死亡 6 カ月以内の 3 期に分けて，以下の検討を行った．24時間心電図を記録し，記録された全心室性期外収縮に対してheart rate turbulenceを算出した．検討項目，（1）turbulence onset（TO），（2）turbulence slope（TS）．【成績】（1）2 年以前，（2）2 年から 6 カ月，（3）6 カ月以内，turbulence onset（TO），（1）2.0 ± 3.4％，（2）1.0 ± 1.2，（3）1.4 ± 2.6，turbulence slope（TS），（1）13 ± 5.5ms/RRI，（2）12 ± 6.0，（3）15 ± 3.8．【結論】（1）死亡に至った重症心疾患患者のheart rate turbulenceからみた自律神経機能を経時的に検討し，各指標の比較を行った．（2）turbulence onset（TO）において，死亡前 2 年前から 6 カ月以内にすでに，異常低値を認めた．これは，われわれが検討を行ってきた心拍変動解析で異常を検出できた 6 カ月以内と比較して，早期に異常を検出できた．（3）turbulence slope（TS）では，有意な変化は認められなかった．（4）以上から，重症心疾患の異常を早期に検出できるのはturbulence onset（TO）であることが分かった．（5）最近心不全の治療にβ遮断薬が使用されるようになっており，自律神経機能を評価する立場から，その治療の有効性，副作用を検討していきたい．