【目的】大動脈弁狭窄によるafterload mismatch（AM）から難治性の心不全を呈しcatecholamine（CA）無効のため，carvedilol（C），enalapril（E），milrinone（M）を用いた低血圧管理を施行し，左室収縮能の改善をみた症例を経験したので報告する．【診断】両大血管右室起始（両半月弁下型心室中隔欠損），肺動脈弁異形成，二尖大動脈弁，卵円孔開存，大動脈離断（B型），右側大動脈弓，両側動脈管，左鎖骨下動脈分離，22q11.2欠失症候群．【経過】日齢 7 大動脈弓再建，肺動脈絞扼術施行．術後 6 日人工呼吸器，7 日CAから離脱するも哺乳障害持続．術後 1 カ月，感染を契機に心不全症状が増悪，CA，M，人工呼吸管理を開始したが反応なし．術後 2 カ月，大動脈弁狭窄〔心エコー上左室短縮率（LVFS）0.04の時，圧較差10mmHg〕に対して経皮的バルーン拡大術（PTAV）を施行し圧較差消失するも乏尿となり翌日腹膜透析を導入．その後も心機能の改善なく，PTAV 3 日後よりC，E，Mを用いた低血圧管理を開始．CAは管理開始 2 日後中止．低血圧管理前は動脈血圧60～70（mmHg），開始1週間で50前後，2 週間で40前後，3 週間で30～40と段階的に低下させていったところ，低血圧管理開始時CTR 71（％），LVDd 30（mm），LVFS 0.04が開始 3 週間でCTR 56，LVDd 25，LVFS 0.24と改善，末梢循環も改善した．心不全増悪時の低Ca血症は心機能改善とともに正常化．管理開始 1 カ月後同種弁付き導管を使用したKaye-Stansel手術兼右室・肺動脈導管を予定したが，手術直前細菌性腸炎を契機に心不全増悪し死亡．なお急変時まで低血圧管理全期間で経腸栄養を継続し得た．【考察】（1）低血圧管理による心室への圧負荷軽減および左右短絡減少による前負荷の軽減が左室収縮能改善の原因と考えられた．（2）降圧作用以外のC，E，Mの薬理作用も心機能改善の一要因である可能性あり．（3）心拍出量減少を伴わない，作為的な低血圧で不可逆的な腎機能障害が生じるか否かは今後の検討が必要．