【症例】12歳，女児【家族歴】妹（8 歳）胎児期に羊水過少があり，生後左腎欠損と診断．血管造影で左腎動脈を認めず，右腎動脈は極めて低形成だった．腎不全のため 6 歳時に腎移植を受けた．【経過】在胎38週2,570gで出生．1 カ月から哺乳量低下，体重増加不良があり，2 カ月時にうっ血性心不全のため当院に緊急入院した．血圧が上肢148/111mmHg，下肢34/25mmHgで，心エコー上心奇形はなく，BUN 30.2mg/dl，Cre 0.8mg/dlと高値，腎は両側とも低形成だった．橈骨動脈造影で第 1 腰椎以下の腹部大動脈は径2.5mmと細く，腎動脈は造影されなかった．分岐部に径12mmの大動脈瘤を認め，総腸骨動脈は先細りし，さらに遠位の動脈は造影されなかった．補体，抗核抗体，ウイルス抗体価，染色体などの検査で異常はなかった．外科的治療は困難と判断し，血管拡張薬などの内服治療で血圧をコントロールした．6 歳時に左上腕動脈からカテーテルを進めて血管造影した．腹腔動脈以下の腹部大動脈は細く，上腸管膜動脈は左に蛇行，左右腎動脈は径 1mmだった．腹部大動脈瘤のあった部分は狭窄し，骨盤内・下肢への血流は下腹壁動脈，腰動脈，上腸間膜動脈からの側副血管が発達していた．現在の血圧は上肢140/100mmHg，下肢120/75mmHg程度で，Cre 0.8mg/dlと軽度上昇している．【考察，結語】腹部大動脈縮窄は比較的まれな疾患で，fibromuscular dysplasia，大動脈炎症候群，neurofibromatosisなどが原因とされるが，本症例では原因診断に至っていない．腹部大動脈縮窄に腹部大動脈瘤が合併する症例は少なく，2 カ月という低年齢で発見された症例報告は見当たらなかった．現在まで内科的治療で血圧はある程度コントロールされており，合併症は認めていない．引き続き内服治療で経過観察する方針である．