【はじめに】先天性完全房室ブロック（congenital CAVB）に対するペースメーカ植え込み（PMI）後，拡張型心筋症（DCM）を続発する症例を経験することがあるが，今回，同様の症例に対し両室ペーシング（cardiac resynchronization：CRT）を施行し，良好な結果を得たので報告する．【症例】4 歳女児，congenital CAVB po PMI DCM．【現病歴】胎児エコーでCAVBとされ，37週 4 日，当院出生．日齢 9，PMI施行（VVI 120/分）．1 歳時から心エコー上EFの低下，左室拡大を認め 2 歳時にDDDへモード変更．以後も心不全進行し，βブロッカー導入したが心不全進行．院内・日循の移植検討会で移植適応とされた．渡航移植先のUCLAからCRTで心機能改善の可能性の確認を要請され，2004年 5 月13日，LVリード植え込み，ジェネレータ交換を施行．【術後経過】ECG上QRS幅は160～120msec.へ短縮，2DEでの心尖部付近の壁運動の改善，RIでの大幅なPD減少などを認めた．壁運動の改善の結果，CI 1.8l/min./M2から3.4l/min./M2へと著明に上昇した．BNPは術前700pg/mlと高値であったが，術後60pg/mlと著明に低下した．また，患児のactivityは明らかに改善し，quality of lifeは向上した．【結語】DCMを続発したcongenital CAVBに対する両室ペーシングを経験した．両心室の収縮の同期性が向上した結果，CIの上昇，RIでのPDの改善，BNPの著明な低下を認め，他の諸検査でも改善を認めた．両室ペーシングは本症例に対し有効な手段であると思われた．