成人先天性心疾患術後の女性では，妊娠分娩が重要な問題となってくる．今回，われわれは心内修復術後，重度の僧帽弁逆流（MR）を合併していたため，妊娠分娩に向けて弁形成術を施行した多脾症候群，共通房室弁口の 1 例を経験した．【症例】32歳女性．出生時は，特に異常を指摘されなかったが 3 カ月検診で心不全を指摘され，当科入院となった．症状は軽快したが先天性心疾患が疑われたため，1 歳時に心臓カテーテル検査が施行された．多脾症候群，左上大静脈遺残，下大静脈欠損，奇静脈結合，共通房室弁口と診断した．4 歳時に心内修復術を施行された．術後，僧帽弁閉鎖不全がみられたが，軽度であったため経過観察となった．その後，心エコー上次第に三尖弁逆流（TR），MRが進行してきたため，26歳時に心臓カテーテル検査（心カテ）を施行した．TRはI°，MRはI～II°で手術適応はなく，内科的管理で経過観察となった．しかし，その後心エコーでMRは重度となり，左室拡張末期径（LVDd）が拡大してきた．29歳時，本人が結婚し挙児希望があるため，再度心カテを行い今後の方針を決定することになった．心カテでは，肺動脈圧（PAp）30/5，15mmHg，肺動脈楔入圧（PCW）は 6mmHg，左心室圧125/（8）mmHg，左室拡張末期容量が174％ of normalで，MRは重度であった．手術適応ありと判断され，僧帽弁形成術，弁輪縫縮術が施行された．術直後，PApは30/9，15mmHg，PCWは 9mmHgであった．術後の経過は順調で 1 カ月後に退院となった．利尿剤，強心剤，ワーファリンを内服していたが，ワーファリンは 3 カ月後中止された．1 年半後妊娠した．妊娠中，心エコーでLVDdはほとんど変化せず，心嚢液貯留なく，MRの進行もなかった．胎児の発育も順調であった．分娩方法については，硬膜外麻酔下無痛分娩が選択された．40週 6 日，Apgar score 8/9 点で2,744gの女児を出産した．右拇指多指症を合併していたが，他異常なく母子ともに健康であった．分娩後の心機能も良好であった．