【目的】当科における無脾症候群に対する治療の問題点・課題を明らかにする．【対象・方法】2000～2004年の 5 年間に当科で外科治療が行われた無脾症候群 8 例について，各症例ごとに治療の経緯を振り返り検討した．【結果】男児 5 例，女児 3 例．単心房 6 例，単心室 7 例．共通房室弁口 7 例．肺動脈狭窄 6 例，肺動脈閉鎖 1 例．総肺静脈還流異常（心臓型を除く）3 例，部分肺静脈還流異常 1 例．外科治療を要する消化管疾患を 3 例に認めた．初回手術はmod. B-T shuntが 6 例，TAPVCの修復と肺動脈絞扼術を行ったものが 1 例，TAPVC修復とBDGを行ったものが 1 例であった．BDGまで到達したものは 6 例あり，その到達年齢は 5 カ月～7 歳 3 カ月であった．TCPCまで到達したものは 2 例で，その到達年齢はいずれも 8 歳であった．カテーテルインターベンションは，末梢肺動脈狭窄やシャント狭窄に対するバルーン拡張術と，TCPCに先行する側副血管のコイル塞栓が行われた．肺リンパ管拡張症を合併した 1 例を肺炎で失った．【問題点・課題】列挙する．（1）TCPCに到達したうちの 1 例は，異常肝静脈還流によるチアノーゼ出現のためTCPC後 2 回の異常血管結紮術を要したが，BDGからTCPCまでの 5 年間という期間が悪影響を及ぼした可能性があった．（2）初回手術はmod. B-T shuntが多かったが，術後房室弁逆流が出現，悪化し心不全傾向を示す症例があった．早期にBDGを行うことにより制御可能なものもあったが，低形成弁の弁形成術は困難であった．（3）TAPVC合併例での肺血流コントロールは，TAPVC修復を行った 1 例でも再手術を要したが，TAPVCを行わなかった 1 例ではさらに困難であった．（4）低形成のIVCが脊柱を乗り越え心尖側心房に還流するものが1例あり，TCPCに際しては血流の誘導に工夫が必要と考えられた．