【目的】ファロー四徴症（TOF）根治術後10年以降に再手術を要した症例の成績，手術術式，経過を検討しTOF術後長期遠隔期の問題点につき評価した．【対象】1964年10月～2004年 3 月に当科で施行した肺動脈狭窄（PS）を伴うTOFに対する手術は279例（根治術：233，姑息術：33，再手術：13例）であった．根治術の際に1995年までは全例で右室切開を施行，1996年以降は右室非切開を第一選択とした．1994年 9 月以前の根治術施行例181例中，長期遠隔期（> 10y）の経過観察を行い得た症例は139例で，うち長期遠隔期に再手術を要した 7 例（5％）を対象とした．【結果】再手術例 7 例中根治術前に姑息術を施行したのは 2 例（16y-Brock：1，15y-original BT：1 例）であった．根治術施行年齢は9.7 ± 8.9（2～24）歳，体重27.9 ± 21.9（13.4～60）kgであった．根治術式は全例経右室的にVSD閉鎖を施行し，右室流出路狭窄解除術式は筋切除 + 右室パッチ拡大術：4，筋切除 + 肺動脈弁交連切開 + 右室パッチ拡大術：2，Rastelli型：1 例であった．再手術は根治術後17.1 ± 5.3（10～23）年に施行し，再手術施行年齢は25.3 ± 11.7（16～45）歳，体重57.7 ± 5.5（49.2～64）kgであった．再手術適応は右室流出路再狭窄：2，右室流出路再狭窄 + VSD遺残：1，不整脈 + VSD遺残：1，BTシャント遺残：1，ASD遺残：1，導管狭窄 + 部分肺静脈還流異常症（PAPVC）：1 例で，手術術式はtransannular patch：1，右室流出路筋切除：1，肺動脈弁交連切開 + VSD閉鎖術：1，導管置換 + PAPVC根治術：1，VSD閉鎖術：1，ASD閉鎖術：1，BTシャント結紮術：1 例であった．再手術時術後経過は平均ICU滞在日数は1.6 ± 0.9日，入院期間は21 ± 7 日であった．全例NYHA 1 度で再手術後に合併病変の進行は認めていない．【結語】右室流出路狭窄例，遺残短絡例は長期遠隔期においても心不全，不整脈の進行につき注意が必要と考えられた．