【背景】無脾症候群（ASP）の心奇形は，予後に大きく影響する肺動静脈形態を呈することが多い．【目的】ASPの治療戦略におけるmultislice helical CTによる三次元再構成（3D-CT）の臨床的有用性を検討する．【対象】1998年 1 月からの 6 年間に出生したASP 30例〔うち 3D-CTを施行し得たのは13例（当院での 3D-CT臨床導入は2001年 2 月より）．計22回分の 3D-CT所見〕．【方法】CTの検出器は 4 列．対象を 3D-CT施行例（ASP 3D+，n = 13）および未施行例（ASP 3D-，n = 17）に分類し，後方視的に検討した．【結果】（1）3D-CT所見（ASP 3D+群）（a）PAおよびPV形態：特殊なPA形態は 6/13（non-confluent PA：3，pulmonary coarctation：2，MAPCA：2）であった．一方，特殊なPV形態も 7/13（修復を要するTAPVC：6，PAPVC：1）と高率であった．（b）施行時年齢：初回施行時年齢は平均0.21yで，最小日齢は 3dであった．全例，合併症や臨床症状の増悪はなかった．（2）3D-CTと手術（a）施行時期と手術：初回姑息術の前後に施行する例が多かった〔初回手術前後 14/22（64％）〕．（b）3D-CT施行に関連した手術の内訳：全19件．PAあるいはPVの同時修復例が53％と多かった〔BT shunt（BCPS）のみ：9（47％），BT shunt（BCPS）+ PA plasty：5（26％），BT shunt + PA plasty + TAPVC repair：3（16％），BCPS + TAPVC repair 2（11％）〕．（3）3D-CT画像の評価：他の画像検査に比べ，PAは狭窄部を含む中枢側の評価に，PVではさらに末梢の評価でも有用であった．生存例のBCPSまでの総血管造影回数の平均は，ASP 3D-群4.6回からASP 3D+群2.4回と減少した．（4）予後：ASP 3D-群の死亡率は47％（8/17）であったが，ASP 3D+群は31％（4/13）でやや改善を認めた．生存全18例は，すべてBCPS以降へ到達した（BCPS：9，TCPC：9）．【結論】検出器数の少ない 3D-CTでも，ASPに生じうる肺動静脈形態を低年齢より的確に評価可能である．低侵襲で情報量の多い3D-CTを早期より導入する治療戦略は，より良い臨床的効果を期待できる．