Fontan術後の合併症に蛋白漏出性腸症（protein loosing enteropathy：PLE）があり，その予後は非常に悪い．PLEの治療法は確立されておらず，その一つにヘパリン投与がある．今回，Fontan術後にPLEを発症した 2 例において，在宅でヘパリン皮下注を行い効果を認めたので報告する．【症例 1】15歳の男児．多脾症・完全型心内膜床欠損で，4 歳時に肺動脈絞扼術，12歳時にFontan術を行った．12歳時，顔面浮腫および腹部膨満が出現，アルブミン（Alb）値2.6mg/dl，^99mTc HSA-Dで腸内に集積が認められ，α1-antitripsin排泄52ml/日と高値を示し，PLEと診断した．その後，Alb補充療法，ヘパリン持続点滴治療などで入退院繰り返した．今回，入院にてヘパリン100単位/kg/day連日皮下注射を開始した．その後，在宅で140単位/kg/dayに増量し，症状の改善，Alb値 3.6～4.0mg/dlを保っている．【症例 2】7 歳の男児．右室型単心室・肺動脈狭窄症で，2 歳時にBAS，4 歳時にFontan術を行った．1 年後に顔面浮腫・腹部膨満が出現，Alb値2.7mg/dl，^99mTc HSA-DにてPLEと診断した．その後，アルブミン補充療法などで入退院繰り返した．今回，ヘパリン皮下注射療法を導入，Alb値4.6mg/dlと維持できたので，その後はヘパリン100単位/kg/dayで在宅治療に移した．浮腫は改善しているが，Alb値は2.1～2.8mg/dlである．この在宅療法は，皮下注射に伴う感染・衛生や施行技術の問題，連日針を刺すという苦痛などの問題がある．しかし安定したAlb値，浮腫増悪の防止，患者のADLの向上，などを考慮すると注目すべき治療である．