【目的】房室弁逆流（AVVR）は機能的単心室（1V）修復の危険因子と考えられる．【方法】今回1998年 1 月～2005年 6 月に 2 施設で行われた 1V修復症例についてAVVRを中心に検討した．【成績】症例は112例（男：女 = 72：40）で，術前診断はheterotaxy：39（無脾：25，多脾：14），肺動脈閉鎖：12，三尖弁閉鎖：10，HLHS：12，DORV：12，単心室：11，その他16例．術後早中期遠隔期に計24例（21.4％）の死亡を認め，HLHS + heterotaxyが16例（67％）を占めた．経過観察期間は37.8カ月（median）で，生存例88例中Fontan到達例が41例，BDG到達例が14例であった．術前にmild以上のAVVRを認めた症例は36例（moderate以上18例）で，経過中のAVVR悪化例17例，改善例13例であった．AVVR moderate以上の10例に外科治療（計12回の弁形成術，計 6 回の弁置換術）が行われた．弁形成術式は全周性弁輪形成：2，半周性弁輪形成 + 弁閉鎖（VC）：1，Reed A：1，交連形成（C）：3，C + cleft閉鎖（CC）：1，CC：1，VC：2，kissing repair：1 であった．全症例の生存率（Kaplan-Meier）は 1 年82.1％［78.5～85.7］（95％CI），7 年75.7 ％［69.6～80.8］で，HLHSでは 3 カ月40％［24.5～55.5］と最も低く，次いでasplenia群が不良で 7 年65.3％［53.5～77.1］であった．現在severe AVVRの 1 症例は心機能が悪く内科治療中である．ほか 5 例にmoderate AVVRを認めるが，全身状態は比較的良好である．AVVRの発生と診断名には相関はなかった．trivial以上のAVVRを有する症例または診断名（HLHS + asplenia）と死亡との相関は有意で（ともにp ＜ 0.01，Pearson correlation），AVVR症例では死亡の可能性が6.2倍高かった（p ＜ 0.01，logistic regression）．【結論】乳幼児期での弁形成は弁輪縫縮，交連形成，cleft閉鎖がおもな術式であったが，数回の形成を必要とする症例があった．moderate以上の症例は死亡率が高く，シャント部位，Glennの時期の検討が必要である．