【目的】Ebstein奇形に対する尖弁修復手術の成績の適応と成績について形態分類別に検討を加えた．【対象】1980年 1 月～2005年12月に三尖弁修復手術を行った21例が対象で手術時年齢16.3 ± 8.4歳，体重43.1 ± 15.4kg，形態分類はCarpentier：A型 6 例，B型10例，C型 3 例，D型（tricuspid sac）2 例であった．【結果】手術死亡 1 例（硬膜外血腫），遠隔死亡なし．平均観察期間は67カ月（38～132）であった．A型は術前CTR 61％，NYHA 1.6度，三尖弁輪径（TVD）142％ of NでCarpentier手術 4 例，Danielson手術 2 例を施行，遠隔期はCTR 60％，NYHA 1.2度，TVD 86％ of N，TR 2°以上 1 例（弁置換施行），であった．B型は術前CTR 61％，NYHA 1.6度，TVD 160％ of NでCarpentier手術 8 例，弁置換 2 例を施行，遠隔期はCTR 53％，NYHA 1.0度，TVD 84％ of N，TR 2°以上 1 例（弁置換施行）であった．C型は術前CTR 64％，NYHA 1.0度，TVD 183％ of NでCarpentier手術 2 例，弁置換 1 例を行った．遠隔期はCTR 53％，NYHA 1.0度，TVD 88％ of N，全例NYHA I 度，TR 2°以上 0 例であった．D型はDanielson手術 + one and one half repair 2 例で 2 例とも遠隔期はTR 2°以上であったがNYHAがIII度から I 度と改善した．【まとめ】Carpentier手術はD型を除く病型に適応可能であり，遠隔成績も良好であった．Danielson手術はA型に良い適応である．D型ではone and one half repair + Danielson手術がTRの残存はあるものの臨床症状の改善に有用であった．