【背景】小児における房室弁疾患は，形態的に多様であり，成長を考慮した形成が必要なことと相まって，外科治療を難しいものにしている．房室弁閉鎖不全症に対する形成術に検討を加え報告する．【対象】体心室房室弁に対し弁形成術を加えた26例を対象とした．心内膜床欠損症（AVSD）では，根治術後左側房室弁に対する形成術のみを対象とした．AVSD 9 例（完全型 8 例，中間型 1 例），VSD 5 例，単心室症（SV）5 例，ASD 3 例，BWG 1 例，川崎病の弁膜炎 1 例，純型肺動脈閉鎖症 1 例，その他 1 例であった．疾患別に房室弁の形態，術式と予後に対し検討を加える．【結果】（1）房室弁の形態 1．AVSD群：3 leaflet theoryにのっとりクレフト閉鎖が不十分であったものが 4 例，クレフト閉鎖基部の裂開 3 例，弁尖の低形成 1 例，その他 1 例．2．VSD，ASD群：前尖の逸脱が 5 例，後尖の逸脱 1 例，クレフト 2 例．3．SV群：すべて共通房室弁であり，弁輪拡大が 3 例，交連部開大 2 例，弁尖の低形成 1 例．4．BWG：弁輪拡大．5．弁膜炎：前尖中央部と両交連部，後尖の交連部の余剰弁組織による逸脱．（2）弁形成の方法と結果 1．AVSD群：クレフト残存に対する閉鎖の結果は良好であったが，弁尖低形成は不良．2．VSD，ASD群：人工腱索置換術 2 例，De Vega型の弁輪縫縮術（MAP）2 例，Kay-Reed型のMAP 6 例．ほとんどがmild以下となった．3．SV群：2 弁口化，弁輪縫縮術を行ったが中等度のAVVRが残存．4．BWG：弁輪縫縮で消失．5．人工腱索置換，edge to edge valvuloplasty，Kay-Reed型MAPでsevereからmildへ軽減．【考察】（1）AVSDでは根治術時にクレフトを先端まで閉鎖することが重要であり，残存クレフトによるMRは形成可能であった．（2）VSD，ASDに伴うMRでは，人工腱索置換術，弁輪縫縮術が有効であった．（3）弁膜炎では，いくつかの形成術の組み合わせにより良好な結果が得られた．（4）SVにおける房室弁形成術は今後の課題である．